故事

加菲

有着萝莉的面孔、魔鬼的身材，十余年不来例假，一直被诊断为“原发性闭经”，如果不是要结婚考虑要小孩，25岁的小张怎么也想不到，自己居然是染色体为46XY的“纯爷们”。


小张是荆门一学校老师，良好的文化修养和外形条件，身边追求者众多。惟一让她烦心的是，自己25岁了，却从没例假。在当地医院检查，一直认为是“原发性闭经”。直到最近，家里催促她结婚，考虑到婚后要小孩的事情，她决定到武汉来查。


今年10月，小张到武汉大学人民医院，B超检查结果让她大吃一惊，她居然没有子宫，卵巢也呈多囊性改变，且腹部有两个球状阴影，考虑为隐睾。进一步做性激素和染色体检查，显示其睾酮增高，染色体核型分析为46XY。从生物学上说，“她”就是一名男性！


既然染色体注定其为男性，为何没有喉结和男性生殖器，反而***卵巢俱在、且外在表象都是女人呢？
该院整形外科王松山教授解释，张“小姐”的情况在医学上称为两性畸形，即体内同时具有睾丸与卵巢这区分男女的双重性腺。张“小姐”的盆腔双侧虽有隐睾且睾酮偏高，但机体对雄激素并不敏感，卵巢的存在却制造了轻微的雌激素，使得从遗传生理学上被鉴定为男性的“她”，在生理外观上的女性化特征严重，也就是常说的“男身女相”。


据介绍，所谓“两性人”即两性畸形，是指体内同时保留男女两套生殖系统，该病发病率极低。双性畸形来源于胚胎期发育异常，有的是因为遗传因素，有的是因为孕期外界感染。两性畸形可分假性和真性。假性分为两种，如果体内有卵巢，但没有睾丸，则属于女性假两性畸形；反之则属于男性假两性畸形。而像张“小姐”这样体内同时存在睾丸和卵巢的，则属于真性两性畸形。


上月20日，医生给小张做了腹腔镜双侧盆腔肿物切除术。术后病检结果显示，这是两个分化不良的睾丸组织。


术后，张“小姐”恢复良好，性激素睾酮下降正常，昨天已痊愈出院。
医生表示，由于先天性无子宫，加之卵巢发育不良，张“小姐”不能生育，但由于具备***组织，“她”可过正常夫妻生活。


并不是所有的两性畸形患者都无法生育。王松山表示，很多真两性畸形患者由于性腺发育良好，子宫卵巢俱在且睾丸发育良好，即便不通过手术矫正，其生育的几率也高达70%~80%。曾有国外文献报道，有一位真两性畸形患者，由于男女两套器官健全，先后组成过两个家庭，分别作为丈夫和妻子生育了两个孩子。

而女性假两性畸形且术后“定性”为女性患者，生育率和治疗时间密切相关。若子宫发育良好且2岁之前就已接受治疗，生育率可达40%；拖得越久，生育率越低，18岁之后便会下降为1%